FICHA DESCRIPTIVA DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB (ECJ)
Enero de 1999
Original English By DEBORAH ONEY
Traducción de / Translated by, Ana Infante Jiménez
La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad infecciosa degenerativa del cerebro, mortal y de rápida progresión, para la que no existe tratamiento ni curación. La mayoría de científicos cree que está causada por un prión, que es una proteína. Esta enfermedad está presente en los Estados Unidos y en todo el mundo. Se cree que la cepa nvECJ, una nueva variante de la enfermedad, está relacionada con la Encefalopatía espongiforme bovina (esto es, la Enfermedad de las vacas locas) en el Reino Unido. Hasta la fecha no se han observado casos de nvECJ en los Estados Unidos. Los procedimientos habituales de esterilización no desactivan el agente infeccioso de la ECJ. En los casos estudiados, el periodo de incubación varía en gran medida: los síntomas pueden aparecer desde 15 meses hasta 30 años después de la exposición al agente infeccioso. De todas formas, no existen pruebas preclínicas que determinen que la infección se haya producido tras una posible exposición.
¿QUIÉN PUEDE CONTRAER LA ECJ Y CÓMO SE TRANSMITE?
Lo más frecuente es que la ECJ aparezca en personas con edades comprendidas entre 50 y 75 años. Sin embargo, hay víctimas de cuarenta y tantos, de treinta y tantos, y hasta de veintitantos años. La tasa de mortalidad oficial es de 1 persona entre 1 millón al año, estimación que parece quedarse corta, pues la ECJ suele ser muy difícil de detectar. Un estudio de la Universidad de Yale encontró al practicar la autopsia a pacientes con diagnóstico clínico de Alzheimer, que el 13% había padecido en realidad la ECJ. Existen tres formas de la enfermedad según su causa: genética (alrededor del 5-10% de los casos), esporádica (de causas desconocidas, alrededor del 90-95%) y yatrogénica (originada por la aplicación de técnicas médicas, como la hormona de crecimiento contaminada derivada de cadáver, implantaciones de duramadre y transplantes corneales; menos del 1%). Los deportistas que utilizan hormonas de crecimiento derivadas de cadáver tienen riesgo de contraer la ECJ.
La gente recibe productos sanguíneos en transfusiones, vacunas, pruebas diagnósticas y cultivos de fecundación in vitro. En la actualidad, el Centro de Control de Enfermedades (organismo para el control epidemiológico de enfermedades, Atlanta, EE.UU.) está realizando un estudio para determinar si la ECJ se transmite a los humanos a través de la sangre, donde se ha encontrado el agente infeccioso; pero, de momento, no existen casos documentados de que éste sea el medio de transmisión en los humanos. Como medida preventiva, los parientes consanguíneos de víctimas de la ECJ y los grupos de riesgo por ECJ yatrógena o genética no deben donar sangre.
Muchas personas han recibido declaraciones de enfermedad por haber sido receptoras de muestras de productos sanguíneos con un riesgo teórico de ECJ. Estas declaraciones de enfermedad, emitidas por las autoridades sanitarias y habituales en algunos países, pueden generar gran ansiedad en los receptores de tales muestras.
¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS Y CÓMO SE DIAGNOSTICA?
Los síntomas de la ECJ clásica son: demencia presenil de progresión rápida, movimientos pendulares irregulares e involuntarios, y disfunciones motores progresivas. Los síntomas precoces pueden incluir déficits de memoria, cambios de comportamiento, trastornos visuales y falta de coordinación. La duración de la enfermedad, desde que aparecen los síntomas hasta que sobreviene la muerte, suele ser de menos de 1 año. El test de la proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo y la biopsia cerebral se utilizan para reforzar el diagnóstico clínico de ECJ en pacientes que presentan síntomas. Sin embargo, la única forma definitiva de diagnosticar la ECJ es mediante la autopsia.
FUENTES UTILIZADAS EN LA ELABORACIÓN DE ESTA FICHA DESCRIPTIVA
Brainum, Jerry. Growth Hormone: Certain
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from Cadavers Could Incubate Lethal Brain Cancer - Muscular
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Europa!
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(Disponible en la dirección http://members.aol.com/larmstr853/cjdvoice/ninds.htm)
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and Prevention Atlanta, GA. (Disponible en la dirección
http://www.cyber-dyne.com/~tom/blood_cjd.html)
Traducción de / Translated by
Ana Infante Jiménez
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